华夏时报（www.chinatimes.net.cn）记者 崔笑天 北京报导。

湖南郴州“大头娃娃”事情触动着人们的代品心。跟着事情发酵，生命粮食特医奶粉这个被疏忽的被假职业逐渐浮出水面。对有些集体来说，充的产替特医奶粉便是他们的“生命粮食”。

李炎燚是一名六岁孩子的妈妈。与其他孩子不同的是，她的孩子不能吃肉，不能吃一般的米面，乃至不能吃大部分生果，只能吃一点绿叶菜与有限的几种生果。

这是由于她的孩子患有苯丙酮尿症（PKU），一种常见的氨基酸代谢病，也是稀有病的一种，需求终身服用特医奶粉来弥补养分。PKU在我国的发病率为1/11000，这意味着全国大约有12.73万人患有这种疾病，对特医奶粉的需求量较大。

但与此构成对立的是，依据国家市场监管总局网站发布的清单，现在PKU集体适用的特医奶粉仅有两种获批，一种名为纽贝福，适用于1-10岁，一种名为纽贝臻，适用于10岁以上，出产厂家均为英国的纽迪希亚公司。

PKU特医奶粉货源单一，12.73万人的需求之下，供需对立凸显，断供已屡次发生。李炎燚告知《华夏时报》记者，从孩子出世到现在这6年间，纽迪希亚公司的奶粉呈现屡次小断供与一次大断供，“小断供持续时间一般是几天，最多一个月，大断供是从2019年9月至本年5月，长达8个月，全国都买不到。”。

对这些孩子来说，特医奶粉断供，意味着无法摄取到满意的养分，并对智力形成不可逆的损害。“咱们的孩子吃不了一般食物，只能靠特医奶粉保持生命，特医奶粉断供就相当于断了孩子的口粮。”李炎燚说。

而在关键时刻救命的产品，正是部分国产厂家尽可能依照特医奶粉规范出产的“固体饮料”。在进口特医奶粉没有进入我国市场时，是这些国产代替品伴跟着PKU患儿长大成人。令李炎燚担忧的是，这次湖南郴州“大头娃娃”事情后，固体饮料引发一边倒的质疑，这些国产厂家的声誉将遭到涉及，萌发退意。

长达8个月的全国断供。

回忆起2019年9月至本年5月的纽迪希亚特医奶粉全国断供，李炎燚坦言“不想再阅历第2次”。

她将满六岁的女儿每个月需求喝11罐特医奶粉，依照北京市的方针，能够每月在首都医科大学隶属北京妇产医院的新筛门诊，免费收取该年纪规范量的特医奶粉——9罐。

不行喝的部分，能够在医院邻近的小卖部买到，但不必定有货。所以家长们最常用的途径仍是彼此之间借、转让、托人海外代购等私下交易。“一点不夸大，像《我不是药神》里边求药相同。” 李炎燚说。

这种交易方式让家长之间的关系密切起来，谁家有剩余的，谁家没有了，彼此之间会帮衬着匀一匀。或许是由于这个原因，李炎燚一致把患儿家长称为“亲朋”，含着一种同祸患的密切与信赖在里边。

但长达8个月的全国断供让她慌了。由于持续时间太久，有余量的家庭现已都借遍了，根本上匀不出来特医奶粉了。落井下石的是，还有人借着帮助买特医奶粉的名义，卷走了40位家长的20万元钱。

李炎燚说，纽迪希亚的奶粉上一年9月断供，次月就有一位上海的亲朋开端许多的收钱，说自己有途径去买。一开端的确买到了一些，后来托他买奶粉的人越来越多，2月初这个亲朋就人间蒸发了。“咱们很信赖他。总共40个人，有人给他打了3000元，有人给他打了1万元，总共20万，成果他忽然消失了，咱们也报警了，警方立案后到现在都没处理，警方说他现已不在国内了。”。

没有特医奶粉喝，意味着PKU患儿断粮，是一个很根本的生计问题。后来，在家长们的激烈诉求下，纽迪希亚公司开通了电商途径官方旗舰店，售卖美版的PKU特医奶粉，可是一个IP一天限购两罐，家长们要变着法儿的凑。

幸亏的是，在这个月，纽迪希亚公司的特医奶粉已康复了正常供给，能够在北京妇产医院领到。可是在其背面，这种单一供给商带来的危险不得不引起注重。

国产厂家无法取得资质。

为何出产厂家仅有纽迪希亚公司一家？PKU特医奶粉为什么获批难？

实际上，部分厂家早就在做PKU特医奶粉的国产代替。PKU在我国有30年的医治前史，在纽迪希亚公司的奶粉没有进入国内的时分，许多孩子都是喝国产厂家的代替品顺畅成年、成婚。PKU患儿每个月至少要测两次手指血，监测血液是否正常，也便是说，假如国产代替品呈现质量问题，家长马上就能发现。

即便是现在，北京、山东、山西、江苏等地，也有越来越多的家长挑选信赖国产代替品，与纽迪希亚公司的奶粉掺在一起喝。在断供期间，国产代替品更是为PKU患儿供给了生命保证。“是咱们这些家长求这些厂家给咱们制造的。由于断供的时分买不到其他喝，进口的价格也太高，没办法。”李炎燚说。

PKU患儿服用的特医奶粉分为三段，别离供给不同年纪的孩子。以纽迪希亚公司产品为例，孩子1岁之内喝一段奶粉，价格是158元每罐，2岁-10岁喝二段奶粉，价格是258元每罐，10岁以上一向喝三段奶粉，每罐300多元。国产厂家出产的代替品，每段价格会至少廉价40-50元每罐。

由于需求终身服用，跟着年纪的递加，孩子所需的奶粉量也会越来越多，国产厂家每罐廉价40-50元，听起来不多，但对每一个PKU患儿家庭来说，却能节约一笔不小的开支。

可是，这些国产代替品均未获批特医答应证，只能在包装上标示“固体饮料”字样进行出售。这并非是厂家想打“擦边球”。李炎燚表明，这是由于国家尚没有出台相关规范。“国家根本就没有给到这些国产厂家关于PKU特医奶粉的氨基酸配比，总共18种氨基酸，只给了3-5种，剩余的都没有规范的份额，所以国产厂家想去做都做不了，很尴尬。”。

由于规范份额缺失，为了合规，这些厂家出产的国产代替品只能依照食物规范放入3-5种氨基酸，再依照“固体饮料”恳求产品答应证。也便是说，PKU患儿所摄入的养分成分会少一部分，但总比没有好。

“能够放进去的养分成分这些国产厂家都放了。咱们本年1月份拿到了三个国产厂家出产的固体饮料全养分的检测陈述，都很合规。咱们家长也期望孩子能够摄入悉数的养分，可是在规范份额缺失的情况下，厂家不乐意违法，咱们就只能被逼缺失这些养分，期待着这些厂家能好好的开展，今后能有特医证。”李炎燚说。

高档乳业分析师宋亮承受采访时曾表明，2012年后，国内有多家乳企已具有出产特医奶粉的技能才能、出产条件，但一向没有取得相应资质。其原因是相关出产答应审阅细则和临床试验规范等配套规范持续缺失，形成国内乳企仍无法进行特医奶粉的出产。直到2019年2月，《特别医学用处配方食物出产答应检查细则》正式发布，国内才有乳企开端出产特医奶粉。到2019年，我国特医食物的市场规划在20-40亿元。特医奶粉的毛赢利很高。但国产特医奶粉在市面上仍比较稀有，顾客的需求未能得到满意。

现在，这些为PKU患儿出产代替品的国产厂家约有3-4家，遍及规划偏小，惋惜的是，这些厂家拒绝了记者的采访恳求。

李炎燚现在的担忧是，“大头娃娃”事情一出，固体饮料会被大众打上标签，以为这些国产厂家都不合规。“固体饮料呈现了问题，挺影响这些国产厂家的声誉的。此前由于不受国家保护和支撑，一些乐意伸出援手的厂家也开端逐渐退出。咱们家长特别苦楚，挑选性越来越小，假如进口特医奶粉再呈现断供，咱们又有什么途径去救这些孩子？”。

药品仍是食物？

此外，令PKU患儿家长苦楚的还有特医奶粉归入医保的问题。

称号中带有“奶粉”二字，或许形成了大众的误解。实际上，特医奶粉的成分中并不含有牛奶，而是一种氨基酸配方粉。可是，特医奶粉在我国仍然被划为食物领域，受国家市场监管总局监管，这导致部分地区PKU特医奶粉无法被归入医保。

以北京为例，尽管现在最新的方针是，0-18岁的PKU患儿，每月能够到首都医科大学隶属北京妇产医院的新筛门诊，免费收取规范量的纽迪希亚特医奶粉。但由于需求终身服用，18岁今后的PKU集体对特医奶粉的需求量将越来越大，无法归入医保报销将为家庭带来沉重压力。

李炎燚的孩子缺乏六岁，现在每月喝11罐二段奶粉，只是奶粉的费用就到达2838元，再加上购买低蛋白的米和无苯丙氨酸的面这种特医食物，月均开支近4000元。日后，不只奶粉越喝越多，二段换成三段，每罐奶粉的价格也会更贵。

“咱们的孩子天然生成就吃不了一般食物，连肉都吃不了，他只能靠喝特医奶粉弥补氨基酸和一些其他的养分，比如说维生素B，这便是咱们的药品。咱们就一向不明白为什么不能理直气壮的进到医保目录里边，不能享用国家的医保待遇。”李炎燚说。

在2018年5月，国家发布榜首份稀有病目录，收录了121种稀有病，PKU就被归入其间，排名第90位。可是，关于PKU集体日常服用的特医奶粉，部分省市没有归入医保，部分省市仅对18岁以下患者有报销方针。

图为网络上收拾的2019年15省市PKU特医食物的报销方针。

作为患儿家长，李炎燚一再在采访中说到“苦楚”一词，“咱们只能凭借国外的奶粉，还没有方针、没有途径的去购买。可是为了孩子生计你没办法，否则你就看着孩子变傻吗？”。

值得注意的是，不止PKU一种稀有病需求特医奶粉，甲基丙二酸血症患儿也相同有特医奶粉需求。一名患儿家长告知本报记者，孩子代谢不掉蛋白质里边的氨基酸，累积在体内就会发生毒素，损伤脏器乃至大脑。甲基丙二酸血症的特医奶粉过滤掉了几种氨基酸，但亦未归入医保，需求托人从海外代购。

据北京晚报报导，本年两会，全国政协委员、北京大学榜首医院丁洁教授联合其他多名全国政协委员预备提交《关于树立我国稀有病医疗保证“1+4”多方付出机制的主张》提案。多方付出之“1”是，首先将榜首批稀有病目录，共121种稀有病的相关药物，逐渐归入医疗保证，进入国家根本医保用药目录，或在方针容许的情况下，进入省级统筹领域。多方付出之“4”包含树立稀有病专项救助项目、统筹安排慈悲基金进入稀有病付出机制、引导商业保险进入稀有病医疗付出机制以及稀有病患者要付出量力而行的医疗费用。

见习修改：方凤娇 主编：陈岩鹏。